Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки что это

Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов. При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.

Механизм развития

При лимфангиэктазии в толще стенки кишечника лимфатические сосуды образуются с дефектом. Они сильно расширены и имеют толстые стенки. Сосуды переполняются лимфой, которая по составу отличается от нормы. У больных жидкость становится более густой и насыщенной. В стенках кишки образуются «лимфатические озера». Сквозь их оболочки все время сочится лимфа.

Попадая в просвет кишечника, лимфа покидает организм при испражнении человека. С собой жидкость уносит жизненно важные вещества: белки, жиры, витамины и минералы. Утеря таких питательных веществ приводит к серьезным последствиям.

Причины и виды заболевания

Врожденная лимфангиэктазия ДПК – это патология, которая возникла внутриутробно; точные причины появления неизвестны. Определенную роль в развитии болезни играют факторы наследственности, неправильное формирование лимфатической системы.

Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите. К заболеванию приводят даже проблемы с сердцем (воспаление сердечной сумки, хроническая застойная сердечная недостаточность).

Симптомы заболевания

Кишечная лимфангиэктазия впервые проявляет себя у детей возрастом от 3-х или до 10-ти лет. На интенсивность симптоматики существенно влияет то, насколько большой участок кишечника поражен. Еще один важный фактор – общая сопротивляемость и компенсаторные возможности организма. Двенадцатиперстная кишка – относительно маленький участок тонкой кишки. Из этого следует, что его поражение может долгое время никак себя не проявлять.

Основные симптомы лимфангиэктазии – частые массивные диареи и отечный синдром. Нарушение стула (понос) вызван тем, что в кишечник с лимфой попадает большое количество жиров. Они окрашивают каловые массы в желтый цвет, делают их жидкими. Диарея становится постоянной и неудержимой. Пациентов также часто беспокоит тошнота, вздутие и боли в разных отделах живота.

Отек у детей с лимфоангиоэктазией приобретает распространенный характер. Отечность возникает от того, что организм теряет массу белка. В теле человека протеин крови способен притягивать на себя молекулы воды. Если его становится меньше, жидкость свободно заходит в ткани и вызывает отек рук, ног, лица и живота. Характерным симптомом является асцит – выпот жидкости в брюшную полость.

Диагностика

Исследования, проводимые для установления диагноза, делятся на две группы. Первая группа – лабораторные анализы. К ним относят биохимия крови и кала. В крови пациентов с лимфангиэктазией дпк выявляют снижение количества общего белка. Также важными признаками являются дефицит кальция и жиров. В кале обнаруживают увеличение количества белка и жиров. Анализ на выявление альфа-антитрипсина в фекалиях является ключевым в диагностике потери белка с калом.

КТ. Диффузное утолщение стенки тонкой кишки пациента с лимфангиэктазией. Фото взято с медсайта meduniver.com

К инструментальным методам диагностики относят эндоскопию желудка и двенадцатиперстной кишки, гистологию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. При проведении эндоскопии на стенках кишечника выявляют белые точки, возвышающиеся над слизистой оболочкой кишки. Это и есть признак лимфангиэктазии.

Иногда поражается не вся двенадцатиперстная кишка, а лишь ее сегменты. В таких случаях диагностировать болезнь с помощью эндоскопии невозможно. Применяют эндоскопическую видеокапсулу, которая проходит сквозь весь пищеварительный тракт и снимает видео. С ее помощью можно увидеть участки кишечника, недоступные для эндоскопа.

Решающую роль в диагностике лимфангиэктазии играет гистологическое исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В материале выявляют микроскопические изменения лимфатических сосудов, наблюдают их расширение и утолщение стенок.

Методы терапии

Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки и ее симптомов заключается в специальной диете. Больным стоит питаться продуктами с низким содержанием жира. Диета должна быть постоянной. Даже редкое употребление жиров приводит к перегрузке расширенных лимфатических сосудов, которые могут разрываться, а лимфа все так же будет попадать в полость кишечника.

Несоблюдение диеты приводит к повторным поносам и ухудшению самочувствия. Для больных детей производят специальные питательные смеси, например «Хумана LP + SCT», «Нутрилон-пепти TSC». Эти продукты обеспечивают организм жирами, которые из кишечника попадают сразу в кровь, минуя лимфатические сосуды.

Диета обязательно должна содержать сниженное количество солей, что уменьшает отек. Также назначают жирорастворимые витамины А, D и E. Пациентам выписывают препараты, содержащие минералы (особенно кальций).

Если у больного сильные отеки, ему показано введение белков плазмы крови и короткие курсы приема мочегонных препаратов. Для предотвращения диареи назначают лекарства, снижающие активность кишечника — «Лоперамид» и «Имодиум».

Для борьбы с нарушением стула иногда применяют аналоги гормона соматостатина. Наиболее распространенный – Октреотид. Этот гормон имеет много функций. Одна из них – сужение сосудов кишечника, и как следствие — снижение поглощения жиров.

Для лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки некоторые врачи применяют стероидные препараты, которые содержат гормоны (например, Преднизолон). Такие медикаменты способны усиливать образование собственных белков организма. Эта методика лечения признается не всеми. Терапия Преднизолоном лишь маскирует клинические проявления болезни.

Прогноз

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки относится к неизлечимым заболеваниям. Врачам удается лишь улучшить качество жизни больных. Диета, противодиарейные и мочегонные препараты способны значительно снизить симптомы и проявления болезни. Прогноз неблагоприятен в плане возможности полного излечения, однако существующие средства терапии значительно улучшают самочувствие пациентов.

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания. Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях. Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке. Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани. Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем. Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

снижение иммунитета;
период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
инфицирование патогенной флорой;
нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Вернуться к оглавлению

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
рост не соответствует граничным показателям нормы;
системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
воспаление десен (гингивит);
недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
хромота;
гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

Лабораторный метод . Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
Инструментальный метод . Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Вернуться к оглавлению

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
врожденные аномалии внутриутробного развития;
злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
инфицирование микобактериями туберкулеза;
инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
другие, не установленные причины.

Вернуться к оглавлению

Лечение и профилактика

Выделяют следующие методы лечения:

Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом. Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека. Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз. Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии. За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Читайте также: Зрелые русские домашнее

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

МКБ-10

Общие сведения

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Причины лимфангиэктазий

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

Аномалии эмбриогенеза. Мальформации у детей ассоциируют с пороками развития лимфатических сосудов, возникающими в конце первого или начале второго триместров беременности. Внутриорганные структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза.
Генные и геномные нарушения. Висцеральные лимфангиэктазии могут быть компонентом хромосомных аберраций (синдромов Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Подтверждается влияние генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования (при синдромах Нунана, Кноблоха, Уриосте).

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

Новообразования. Крупные опухоли (миомы, фибромы), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, провоцируют застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Схожие изменения наблюдаются при метастатическом поражении лимфоузлов.
Противоопухолевое лечение. Большинство приобретенных лимфангиэктазий возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований – рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь патологии с лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы, кожной онкологии.
Воспалительные заболевания. В ряде исследований отмечена роль воспалительной патологии (болезни Крона, целлюлита), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодермы), паразитарных инвазий (лимфатического филяриоза). Некоторые авторы обращают внимание на заболевания, передающиеся половым путем.
Беременность. Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости выступает не только патологический процесс, но и беременность, когда магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, провоцируя дилатацию подкожных ветвей. В этом случае характерен спонтанный регресс изменений после родов.

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Классификация

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:

Поверхностная (кожная). Дефект локализуется в кожной лимфатической сети – ретикулярной дерме с переходом на сосочковый слой, подкожную клетчатку. Встречается наиболее часто, обычно носит вторичный характер.
Глубокая (висцеральная). Патологические расширения исходят из сосудов, расположенных во внутренних органах – лёгких (пульмональные), кишечнике (интестинальные), селезенке и др. Чаще всего рассматриваются как врожденные дефекты.
Стволовая. При поражении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая часто ассоциируется с лимфедемой и входит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.

С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

Симптомы лимфангиэктазии

Кожные формы

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.

Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.

Осложнения

Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.

Диагностика

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

Лимфография сосудов. Позволяет определить облитерацию и функциональную несостоятельность периферических сосудов. Результаты лимфографии указывают на расширение просвета и увеличение их количества, наличие коллатералей, преимущественно дистальное скопление контраста. Исследование может проводиться путем чрескожной пункции.
Биопсия кожи. При гистологическом исследовании материала, взятого при кожной биопсии, выявляют множественные дилатированные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Для лимфангиэктазии, в отличие от лимфангиомы, характерно отсутствие цистерн с толстой мышечной стенкой.
Дерматоскопия везикул. Проводимая при многократном увеличении, дерматоскопия выявляет поверхностные очаги с четко очерченными, округлыми или овальными лакунами, окруженными белыми участками (линиями) с немногочисленными точечными капиллярами.

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.

Лечение лимфангиэктазии

Консервативная терапия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:

Медикаментозную терапию. Предотвратить вторичное инфицирование можно при регулярной обработке разорвавшихся везикул растворами антисептиков, использовании противомикробных кремов, мазей. Тяжелый целлюлит требует системной антибактериальной терапии, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.
Компрессионную терапию. Уменьшение отека при лимфедеме достигается путем эластической компрессии. Рекомендованы изделия с низкой степенью растяжимости, медицинский трикотаж 2–4 класса. Аппаратную пневмокомпрессию проводят при давлении 30–60 мм. рт. ст.
Физическую терапию. Улучшить отток жидкости и уменьшить давление в сосудах позволяет лимфодренажный массаж. Для получения более стойкого эффекта его сочетают с лечебной гимнастикой, направленной на развитие мышечной помпы конечностей.

Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.

Хирургическое лечение

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:

Радикальные вмешательства. Радикальная хирургическая тактика подразумевает иссечение рубцов, фиброзно-измененных участков кожи и подкожной клетчатки, резекции участка кишечника вместе с дилатированными лимфатическими сосудами. Для создания обходных путей оттока формируются искусственные лимфовенозные анастомозы.
Малоинвазивные процедуры. Для лечения лимфангиэктазии предлагают различные малоинвазивные техники: криотерапию, электрокоагуляцию, лазеротерапию (с углекислотным, аргонным, гранатовым излучением). Долгосрочные удовлетворительные результаты показывает комбинация склеротерапии и радиочастотной абляции.
Паллиативные операции. Рецидивирующий хилоторакс требует выполнения плевродеза путем введения склерозирующих веществ (талька, фибринового клея, повидон-йода). Его могут сочетать с перевязкой грудного протока, наложением швов на коллатерали. Подтверждается эффективность париетальной плеврэктомии.

Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.

Экспериментальное лечение

В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Прогноз и профилактика

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.