Брахицефалия у детей симптомы и лечение

Брахицефалия у детей симптомы и лечение

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Брахицефалия — врожденная патология, обусловленная преждевременным и непрерывным заращением коронарного шва черепа костной тканью. Данный медицинский термин в переводе с древнегреческого языка означает «короткоголовость» или «широкоголовость». Брахицефалия является проявлением какого-либо синдрома или возникает изолированно.

Патологией страдают мальчики в два раза чаще девочек. Голова больных короткая и широкая, по форме напоминающая круг вместо овала. Частота встречаемости аномалии составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. Имеется тенденция к увеличению числа выявляемости недуга. Это связано с улучшением качества рентгенодиагностики и увеличением количества больных с данной деформацией в популяции. Брахицефалия – характерный признак для представителей монголоидной, негроидной и меланезийской расы.

Причиной формирования аномальной формы головы является генетическая мутация. Этот вариант краниостеноза обусловлен родовыми травмами или внутриутробным инфицированием плода. У больных брахицефалия обычно сочетается с дополнительными врожденными нарушениями: брахидактилией, нейросенсорной тугоухостью, повышением внутричерепного давления и задержкой общего психомоторного развития.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид:

  • Короткий, высокий и широкий череп,
  • Плоский или вогнутый в нижней части лоб,
  • Акроцефалия – утолщение и выступ вперед верхней части лба,
  • Вогнутый край черепа над глазницей,
  • Низкая спинка носа,
  • Гипертелоризм,
  • Выпячивание висков.

Для определения брахицефалии высчитывают головной указатель, который был введен в медицинскую практику в 1842 году антропологом из Швеции А. Ретциусом. Он представляет собой отношение продольного размера головы к поперечному и называется продольно-поперечным индексом. Специалисты с помощью кефалометрии и краниометрии определяют, что ширина черепа при брахицефалии больше его длины. Данная аномалия отличается высокими головным указателем, составляющим 80-81%. Брахицефалия противопоставляется долихоцефалии, при которой формируется длинный и узкий череп с низким головным указателем. Мезоцефалия – промежуточное состояние с усредненным продольно-поперечным индексом.

Лечение брахицефалии хирургическое, заключающееся во фронтальной трепанации черепа, ремоделировании лба и выдвижении надглазничного края на 1-1,5 см. Реконструктивные операции заключаются в коррекция вогнутостей или уплощений. Лечение гипертелоризма проводится после достижения ребенком 5 лет.

Причины

Этиология и патогенез брахицефалии однозначно не определены. Деформация может возникнуть внутриутробно или постнатально. Существует несколько теорий происхождения патологии. Одной из них является наследственная. Ее сторонники утверждают, что уплощение крыши черепа и широкая форма головы обусловлены аномалией гена, кодирующего процесс образования фибробластов. Брахицефалия является клиническим проявлением врожденных синдромов Апера, Крузона, Пфайффера и часто сочетается с пороками развития других органов и систем. Наследственная форма деформации черепа регистрируется у 20 % больных. В большинстве случаев данные, подтверждающие генетическую природу заболевания, отсутствуют. Недуг возникает спорадически без закономерного повторения в ряде поколений.

Синдром широкой головы развивается из-за долгого нахождения ребенка в одном положении и часто дополняется признаками плагиоцефалии — приплюснутым черепом и асимметричным лицом. При плохом уходе за новорожденным происходит не соответствующее возрасту заращение венечного шва, соединяющего лоб с теменем.

Непосредственные причины патологии:

  1. Деформация черепа в пренатальном периоде обусловлена внутриутробными инфекциями, маловодием и многоплодной беременностью, крупным размером зародыша, переношенной беременностью, внутриматочными опухолями матери.
  2. Причинами брахицефалии во время родов являются: ягодичное или тазовое предлежание, тяжелые роды, извлечения живого плода за головку с помощью вакуум-экстрактора, диспропорция головки плода и таза матери, неправильное стояние головки плода.
  3. В результате длительного нахождения ребенка в одной и той же позе усиливается давление на кости еще несовершенного черепа. Он уплощается и деформируется. Долгий сон на спине без изменения положения тела приводит к брахицефалии, при которой затылок сплющивается.
  4. У новорожденных детей голова имеет большой размер, их мышцы слабые, а позвонки недостаточно подвижные. Эти особенности строения и физиологии не позволяют самостоятельно поворачиваться в первые месяцы жизни. Риск развития патологии максимально высок у крупных и много спящих новорожденных малышей. Чаще страдает первый ребенок в семье из-за отсутствия достаточного опыта у родителей. Следующие дети также входят в группу риска, поскольку им уделяется меньше внимания.

Если у ребенка отсутствуют родственники с данной патологией, а деформация черепа сохраняется до 4-5 месяцев, значит причиной брахицефалии стало внутриутробное зарастание венечного шва. Для лечения подобной аномалии требуется оперативное вмешательство.

Симптомы

Основное проявление брахицефалии – атипичная форма головы ребенка. Этот признак выявляют пренатально во время УЗИ плода или сразу после появления младенца на свет.

Лица с брахицефалией имеют характерный внешний вид. Деформация черепа обнаруживается в раннем детском возрасте. Изменения затрагивают преимущественно мозговую часть черепа:

  • Голова приплюснута сверху и немного сбоку,
  • Увеличена высота темени,
  • Низкий и скошенный лоб выдвинут вперед и несколько расширен,
  • Череп у ребенка шире, чем у родителей,
  • Уши оттопырены,
  • Затылок сплющен,
  • Широкое расположение глаз,
  • Девиация носовой перегородки.

У больных кружится и болит голова, их тошнит и рвет. К субъективным признакам патологии присоединяются симптомы внутричерепной гипертензии: общее беспокойство, постоянный плач, плохой сон и аппетит, ухудшение самочувствия при перемене погоды, частые срыгивания, психомоторное возбуждение, отставание ребенка в развитии от своих сверстников, судороги.

Специалисты во время обследования обнаруживают:

  1. Увеличение ширины черепа,
  2. Снижение остроты зрения,
  3. Выпячивание глазных яблок из орбит,
  4. Страбизм,
  5. Самопроизвольные быстрые колебания глаз из стороны в сторону,
  6. Снижение реакции роговицы на раздражение,
  7. Сухожильная гиперрефлексия,
  8. Пирамидные симптомы,
  9. Нарушение мелкой моторики и дрожание конечностей,
  10. Снижение интеллекта.

При синдромальных формах брахицефалии клинические признаки более разнообразны и красочны. По мере роста и развития ребенка болезнь прогрессирует. У детей возникают полиморфные неврологические и соматические симптомы. Это связано с непропорциональным и замедленным увеличением черепа в объеме, не позволяющим головному мозгу нормально развиваться. Стойкая внутричерепная гипертензия постепенно нарушает питание коры головного мозга, что приводит к деградированию и утрате приобретенных навыков.

Диагностика

Ребенка с деформацией черепа осматривают специалисты в области неврологии, офтальмологии, нейрохирургии. Они измеряют окружность головы ребенка и сравнивают ее с возрастной нормой. Особое внимание врачи обращают на время закрытия большого родничка. Поскольку брахицефалия является заболеванием с генетической предрасположенностью, врачи собирают семейный анамнез и уточняют, когда именно родители обнаружили у ребенка аномальную форму головы.

Читайте также:  Кошке больно глотать

  • Медико-генетическое консультирование – первый этап комплексного обследования при постановке диагноза. При подозрении на хромосомные аномалии проводится ДНК-тест. Если врач обнаружил на брахицефалическую форму головы у плода на УЗИ, исследование проводят еще во время беременности.
  • Определение неврологического статуса с помощью специальных тестов показано детям с 5 лет. Это обследование позволяет оценить способность ребенка правильно мыслить и воспринимать информацию, запоминать и воспроизводить ее, решать логические задачи, общаться и вести себя в социуме. Специалисты выявляют особенности эмоционального состояние и психомоторного развития, а также дефекты, вызванные брахицефалией.
  • Фотографирование головы имеет высокую информативную ценность. Снимки делают со всех сторон с периодичностью раз в полгода. Это необходимо для того, чтобы сравнить, как быстро изменяется форма черепа у ребенка и выяснить, как сильно исказились контуры за прошедшие шесть месяцев.
  • Компьютерная томография определяет вид деформации и степень отклонения от нормы. Дополнительными признаками патологии на снимках являются пальцевые вдавления, указывающие на внутричерепную гипертензию. КТ позволяет определить показание к операции и ее планирование.
  • МРТ — метод исследования, выявляющий степень заращения коронарного шва. Перед проведением операции специалисты исследуют мозговой кровоток. Для этого выполняется магнитно-резонансная венография с введением контрастного вещества.
  • ЭЭГ регистрирует замедление биоэлектрической активности головного мозга в лобной доле. Данный мониторинг необходим перед проведением операции и после нее для оценки результатов лечения.
  • Нейросонография выявляет внутричерепную гипертензию, оценивает состояние мозга и размеры желудочков.
  • Рентгенография черепа определяет деформированные костные структуры и степень окостенения черепных швов.
  • Результаты лабораторных испытаний неспецифичны. Они не обнаруживают характерных для данной патологии изменений и не играют существенной роли при постановке диагноза.

Лечение

Больным с брахицефалией проводят консервативное или хирургическое лечение. Выбор лечебной тактики определяется степенью выраженности патологических изменений, возрастом ребенка и компенсаторными возможностями его организма.

В легких случаях хороший эффект оказывает позиционная коррекция, заключающаяся в частой смене положения малыша. Данный метод лечения позволяет справиться с патологией в 90-100 % случаев. Это легко объяснить пластичность черепа маленьких детей. Голова постепенно приобретает анатомическую форму.

Приемы репозиционирования:

  1. Ребенок ежедневно должен лежать на животе 20-30 минут,
  2. Необходимо перемещать подвесные игрушки в кроватке, на которые смотрит малыш, чтобы избежать односторонней компрессии черепа,
  3. Следует носить ребенка на руках в разных позах, укачивать поочередно на правую и левую стороны,
  4. Можно использовать валики и подушечки, чтобы ребенок не перемещался во сне, а спал в фиксированной позе.

Если улучшения не отмечается, переходят к использованию ортеза — шлема, корректирующего форму головы. Его носят 3-6 месяцев. Форма черепа в большинстве случаев нормализуется. Существуют специальные упражнения, разрабатывающие шею и корректирующие форму головы у детей.

В тяжелых случаях при наличии выраженной клинической симптоматики и тяжелом состоянии ребенка проводится дегидратационная терапия. Больным назначают диуретики «Лазикс», «Маннитол», солевые растворы, магнезию.

При полном заращении коронарного шва показано оперативное вмешательство — краниотомия. Хирургическая коррекция проводится на первом году жизни ребенка. Это время интенсивного развития мозговых тканей, которому может помешать деформированный череп. Целью операции является жизненно-необходимое увеличение объема черепной коробки. Вид оперативного вмешательства определяется формой патологии и наличием имеющихся заболеваний. В последние годы широко используются резорбируемые материалы, с помощью которых хирурги создают прочный каркас. Он удерживает объем и форму черепа в течение всего времени формирования собственной кости. При наличии синдромальных форм брахицефалии применяют дистракционные аппараты, работающие по принципу Илизарова. Косметический дефект устраняют позже – в 2-3 года. Болезни, присоединившиеся случайно и осложняющие течение брахицефалии, требуют лечения лекарственными препаратами.

Прогноз брахицефалии благоприятный, если больной получил рациональное лечение в первые 6-9 месяцев жизни. Ухудшить состояние ребенка могут острые инфекции и черепно-мозговые травмы.

фото до/после лечения

Специфических мер, предупреждающих развитие брахицефалии, не существует. Супружеским парам, имеющим отягощенный наследственный анамнез, перед зачатием следует посетить генетика и сдать все необходимые анализы. Беременные женщины должны вовремя стать на учет, посещать женскую консультацию по требованию, вести здоровый образ и соблюдать все врачебные рекомендации. Рациональное питание, отказ от алкоголя и сигарет, исключение всех причин брахицефалии существенно снижает риск развития патологии.

Видео: плоская голова у ребенка, плагиоцефалия

Что такое брахицефалия?

Для брахицефалической формы головы характерны плоский затылок, широкий череп, часто шире, чем у родителей, уши оттопыриваются, особенно выступает их верхняя половина. Иногда лоб выдвинут вперед и более широк, чем ожидалось. Голова выпячена вверх в области теменных костей, а затылок сплющен (отсутствует закругление перед шеей). Дети часто имеют низкий, скошенный лоб, широко посаженные глаза. Брахицефалия обнаруживается в возрасте около 8 недель.

Брахицефалия развивается, когда во время естественного роста на кости черепа оказывается давление, сдерживающее (блокирующее) их развитие. В раннем детстве череп еще достаточно мягкий, чтобы деформироваться от легких, но постоянных внешних воздействий.

Более выраженные и без операции неисправимые виды заболевания (не всегда нуждаются в коррекции):

  1. Микробрахицефалия — небольшой размер крыши (мозговой части) черепа сочетается с его башенной формой (выпуклостью в сагиттальном направлении, затронута теменная часть).
  2. Гипербрахицефалия — чрезмерно выраженная брахицефалия, поперечный диаметр головы значительно превышает продольный (обычно расовый признак).

Брахицефалическая форма головы на УЗИ: что это значит?

Как уже отмечалось, в большинстве случаев это особенность строения костей черепа, которая сохранится на всю жизнь, может показаться косметическим дефектом, но не является патологической.

По результатам УЗИ в 12 недель и на последующих сканированиях врачи могут делать предположения о врожденных мутациях. Плоское лицо, брахицефалия, маленький, короткий нос на УЗИ в сочетании со сниженным РАРР-А в крови у беременной может быть индикатором риска рождения ребенка с синдромом Дауна. Для уточнения диагноза биохимический скрининг крови проводится после УЗИ, генетик оценивает результаты в комплексе и дает индивидуальный (наиболее вероятный) прогноз. Отдельные показатели не имеют диагностического значения.

Читайте также:  Как мама кошка рожает котят

Брахицефалия обнаруживается в комплексе симптомов некоторых других редких врожденных заболеваний:

  • синдром Корнелии де Ланге (множественные нарушения физического развития, дефекты внешности и умственная отсталость сочетаются с мягкой формой микроцефалии и брахицефалии);
  • ключично-черепной дизостоз (медленное закрытие родничков, недоразвитие костей черепа и ключиц);
  • монголизм;
  • синдром Ангельмана.

Причины

Брахицефалия — одна из разновидностей синдрома плоской головы. Может возникнуть из-за длительного лежания новорожденного в одном положении и дополниться плагиоцефалией (скошенностью черепа с одной стороны и асимметрией лица). Голова может приобрести брахицефалическую форму до рождения (во время беременности матери) и после появления на свет, если правила по уходу за ребенком не соблюдаются должным образом или произошло преждевременное зарастание коронарного (венечного) шва.

Причины брахицефалии Почему голова деформируется?
Давление во время сна Дети рождаются с несовершенным черепом, который продолжает развиваться в первые годы жизни. Если во время сна или кормления ребенок находится в одном положении, возможно уплощение стороны черепа. При брахицефалии плоским становится затылок. Когда уплощение станет заметным, ребенку будет удобно в одном положении больше, чем на округлой стороне
Большой размер головы новорожденного Некоторые дети имеют больший размер головы, чем другие. В этом они не всегда схожи с родителями. Смотрите более дальнюю родословную. Подвижность мышц и позвонков тоже может различаться. Большинству детей до 3 месяцев сложно самостоятельно менять положение головы. За этим должны следить родители
Деформация в пренатальном периоде или во время прохождения по родовому каналу Ягодичное (тазовое) предлежание во время беременности или проблемные роды, необходимость в вакуум-экстракции плода
Маловодие при беременности Если в амниотическом мешке недостаточно жидкости, уровень амортизации внутри недостаточен. Также при вынашивании сразу нескольких плодов окружение может вызвать сдавление черепа

Если череп не начал самостоятельно выравниваться к 4 месяцам или деформация слишком сильная (не встречалась ни у кого из родственников), возможно, голова приобрела брахицефалическую форму по причине раннего зарастания коронарного шва. В этом случае брахицефалия классифицируется, как одна из форм краниостеноза (преждевременное закрытие черепных швов, заболевание, для лечения которого требуется операция). Раннее закрытие коронарного шва черепа может произойти по причине различных внутриутробных инфекций или родовых травм.

Симптомы и фото брахицефалии

При двустороннем венечном (или бикоронарном) синостозе меняется форма свода и основания черепа, верхнего и среднего сегмента лицевого скелета.

При позиционной асимметрии голова просто выглядит скошенной или приплюснутой сверху, возможно, немного сбоку. Изменяется только форма мозговой части черепа. Других признаков нет. При брахицефалии по типу краниостеноза добавляются другие симптомы.

Как понять, что у ребенка синостоз коронарного (венечного) шва черепа?

Брахицефалия по типу краниостеноза, то есть преждевременное закрытие коронарного шва, обнаруживается по ряду дополнительных визуальных симптомов. Их наличие вы можете попробовать определить самостоятельно.

Ознакомьтесь с показателями, соответствующими норме, и проверьте своего ребенка.

Череп человека состоит образован 23 костями, соединяющимися между собой черепными швами (синдесмозами). У новорожденного ребенка черепные швы состоят из соединительной ткани. Они мягкие на ощупь, выглядят, как зазоры или углубления между костями. Уплощение крыши черепа и широкая форма головы может быть наследственной, а может сформироваться из-за раннего синостоза (закрытия) коронарного (венечного) шва, который соединяет лобную долю с теменными костями.

Ширина полосы между двумя лобными (к моменту рождения не соединены) и теменными костями у новорожденного составляет от 4 мм до 1,2 см. К концу 1 года жизни она сужается до 2 мм, еще через год размер просвета может уменьшиться до 1 мм. Коронарный шов отвердевает в детском возрасте, но полностью окостеневает примерно в 30 лет (±7 лет).

Врачи обращают внимание на состояние родничков. Чтобы уточнить характер брахицефалии, исследуйте большой родничок, расположенный на стыке углов лобных и теменных костей (на макушке, между левосторонним и правосторонним коронарными швами). Его размер — 3 см, форма — ромбовидная, по краю заметна пульсация. Большой родничок начинает постепенно уменьшаться с 6 месяцев, закрывается в 1,5 года, но у некоторых детей этот процесс затягивается до 2 лет и больше.

Четкие сроки можно высчитать, если учесть наследственность, доношенность, концентрацию витаминов, кальция и других веществ, необходимых для формирования костной ткани. Слишком мягкий родничок с расплывшимися краями — один из признаков рахита. Раннее окостенение родничка в сочетании с деформацией головы указывает на синостоз швов черепа и необходимость (рекомендацию) в оперативной коррекции.

Профессиональная диагностика

Чтобы поставить диагноз, ребенка направляют на прием к врачам нескольких специальностей: детский нейрохирург, невролог, офтальмолог. Обычно к этим специалистам советует обратиться педиатр, но вы можете записаться на прием к врачу самостоятельно.

Брахицефалия часто бывает врожденной, поэтому на приеме врач уточнит семейный анамнез и время, когда родители впервые обнаружили деформацию черепа, а также симптомы повышения внутричерепного давления (одного из прямых показаний к операции): головные боли, тошнота и рвота, моторное возбуждение, судороги.

Методы обследования Зачем и когда проводятся?
Клинический осмотр и анамнез На первом этапе обследования часто направляют к генетику. Если у вас есть подозрения по поводу хромосомных аномалий, ДНК-тест можно сдать во время беременности (например, если врач увидел брахицефалическую форму головы на УЗИ) или после рождения ребенка
Фотографирование Высокую информативную ценность имеют фотографии головы ребенка спереди, сбоку, сверху и сзади, сделанные, например, с полугодовой периодичностью. Если при первой диагностике необратимых и требующих хирургической коррекции изменений врачи не выявили, но через несколько лет у родителей появятся подозрения, что форма черепа ребенка отклоняется от нормы, по фото можно объективно сравнить показатели и выяснить: контуры еще сильнее исказились или специфическая форма головы присуща ребенку с рождения
КТ Помогает уточнить вид аномалии и степень отклонения краниальных показателей от нормы. На снимках в различных проекциях можно обнаружить пальцевые вдавления — диагностический признак повышенного внутричерепного давления. При необходимости врачи изучают снимки шейных позвонков
МРТ Позволяет определить степень заращения коронарного (венечного) шва. На МР венографии вводится контрастное вещество, а врач наблюдает за работой системы кровоснабжения (это исследование проводят перед операцией)
ЭЭГ Мониторинг биоэлектрической активности головного мозга проводится во время подготовки к операции и для оценки результатов лечения после хирургического вмешательства (в случае его проведения). У детей с краниостенозом по типу брахицефалии регистрируется региональное замедление корковой ритмики в лобной доле. У 50% прооперированных пациентов нормализации биоэлектрической активности в первые полгода не наблюдается
Неврологическое обследование Полноценные неврологические тесты проходят дети с 5 лет, чтобы оценить когнитивное и моторное развитие, выявить дефекты, спровоцированные синостозом коронарного шва (обнаруживаются крайне редко). Применяют тесты Лурия (для проверки высших психических функций) и Люшера (для оценки общего психофизиологического состояния и коммуникативных функций)
Читайте также:  Собака с лисьей мордочкой

Лечение

После диагностики и консультации врач предложит программу консервативного лечения. Перечень действий зависит от возраста ребенка и степени брахицефалии. Иногда достаточно позиционной коррекции (частой смены положения тела), но если ожидаемый эффект не наступает, исправить форму голову поможет коррекционный шлем (ортез). Ношение шлема занимает более 3 месяцев и наиболее эффективно в возрасте 4-7 месяцев, но начинать лечение можно в возрасте 1-2 лет.

На фото заметна постепенная нормализация формы головы у ребенка с брахицефалией

Репозиционная терапия — самый распространенный и эффективный способ справиться с проявлениями брахицефалии на 90-100 %. Поскольку череп маленького ребенка пластичен, правильное положение во время сна, кормления и игр способствует приобретению изначальной анатомической формы.

Приемы репозиционирования Как выполнить?
Время на животе Контролируйте, чтобы каждый день ребенок в течение 20-30 минут играл лежа на животе. Предлагайте новые виды игр и поощряйте смену позиций
Перемещение игрушек в манеже и вещей в комнате Использование игрушек в кроватке — отличная форма развлечения и способ создания более спокойной атмосферы, когда ребенок спит. Изменяйте положение подвесных игрушек и объектов, на которых ребенок концентрирует взгляд, чтобы избежать постоянного давления на одну сторону головы. Можно менять расположение и самой кроватки
Альтернативные позиции для ребенка Меняйте положение во время кормления и когда носите, качаете малыша на руках. Когда уместно, используйте слинг вместо автокресла или коляски
Валики и подушки Мнения врачей по поводу ортопедических подушек различны. Главное — это их безопасность и уместность. Подобрать лучшую модель поможет врач. Если вы используете приспособления для обеспечения анатомически правильной позиции тела и головы во время сна, следите, чтобы ребенок засыпал в правильной позе и не смещался во время сна

Подробнее о методах лечения брахицефалии можно узнать из статьи о синдроме плоской головы и его причинах. Также там представлен список упражнений для разработки шеи и коррекции формы головы у новорожденного.

Если брахицефалия вызвала повышение внутричерепного давления в младенчестве, стоит консультироваться с неврологом и логопедом в период активного развития и становления речи (2-4 года) и в младшем школьном возрасте.

Брахицефалия, или «короткая голова»—результат синостоза коронарных швов. Это происходит чаще всего в контексте какого-либо синдрома, но также может возникать изолированно. Преобладают пациенты женского пол (66-79%). Риск повышенного ВЧД высок (31,3%), как можно ожидать при слиянии двух швов.

При Lajeunie-Muenke типе краниосиностоза часто определяются генетические расстройства (мутации FGFR3 P250R). У некоторых из этих пациентов могут быть выявлены дополнительные нарушения, в том числе брахидактилия, отклонения на рентгенограммах кистей и стоп, нейросенсорная тугоухость и задержка развития.

Череп короткий, высокий и широкий. Лоб плоский или даже вогнутый в нижней части, верхняя часть имеет утолщение, выступающее или поднимающиеся вертикально (акроцефалия). Надглазничный край вогнут. Подглазничный край нормальный, в отличие от синдромных случаев с гипоплазией средней зоны лица.

Носовая спинка низкая. Возможен гипертелоризм. Височные выпячивания могут быть особенно заметными при краниосиностозе типа Lajeunie-Muenke.

Хирургическая коррекция заключается в би-фронтальной трепанации черепа с ремоделированием лба и выдвижением надглазничного края примерно на 1,5 см. Лента крепится к височной кости по принципу «шип и паз» или рассасывающейся пластиной.

Чтобы заполнить все пространство между лентой и назионом используется костный трансплантат. Вторичное увеличение носовой спинки в несиндромных случаях, как правило, не нужно. При I степени гипертелоризм может быть устранен путем удаления ленты средней линии шириной до 20 мм на уровне носового корня.

Более выраженный гипертелоризм нуждается в орбитальной коррекции в возрасте около пяти лет. Реконструкция лба направлена на коррекцию вогнутости или уплощения. Описаны разные методы. «Новый» лоб крепится к ленте. Временные выпячивания корректируется путем краниотомии в обратном направлении.

В случаях с мутацией FGFR3 P250R, морфологический и функциональный результаты могут быть оптимальными. В случаях этой мутации риск повторной операции может увеличиваться с 4,3% до 20,7%.

А-Б Фотографии пациента с бикоронарным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
Обратите внимание на глазницы «мефистофельского» типа.
В. Рентгенограммы пациента с бикоронарным синостозом. Глазницы «мефистофельского» типа. А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector